高脂蛋白血症Ⅰ型的症状是什么？高脂蛋白血症Ⅰ型怎么治疗？

　　1 发病原因

　　由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。系常染色体隐性遗传。

　　2 发病机制

　　由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白 加上外源性脂肪摄入 继发乳糜微粒代谢障碍 结果引起乳糜粒积累 血清中水平升高 组织中甘油三酯沉积。

　　早发性冠心病在家族性高胆固醇血症较为常见平均发病年龄为男性45岁 女性55岁。年龄最小的患儿于18个月即发生心肌梗死。其他部位的动脉亦可发生粥样硬化。如颈动脉发生粥样硬化可引起颈动脉狭窄 体检时在颈动脉部位可听到血管杂音。对于明显的高甘油三酯血症可引起急性胰腺炎。

　　发疹型黄瘤最为典型 多见于臀部 大腿 手臂 背部和面部 也可侵及口腔黏膜 皮损可融合 其他症状包括上腹疼痛 可能是由肝脾包膜紧张 肝脾肿大和胰腺炎所致 眼底检查提示视网膜呈脂血症表现 血清中甘油三酯 乳糜微粒升高 肝脂蛋白酶缺如或减少 apoA低于正常。

　　1 调整合理饮食 减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入。

　　2 调整生活 工作方式积极参加体育活动 避免久坐不动 控制体重。戒烟限酒。

　　3 有冠心病 糖尿病及原发性高脂血症家族史者应每年定期做血脂 血糖 肝功能等全面检查。

　　4 40岁以上男性 绝经期后女性应每年定期做血脂全面检查。

　　5 为能够早期和及时地发现高脂血症 建议所有20岁以上的成年人 应该定期检查血浆总胆固醇水平。对于所有的胰腺炎患者 均应测定血浆三酰甘油水平。

　　1 血清中甘油三酯 乳糜微粒升高 肝脂蛋白酶缺如或减少 apoA低于正常。

　　2 眼底检查提示视网膜呈脂血症表现。

　　高脂蛋白血症Ⅰ型饮食保健应纠正偏食 控制脂肪的大量摄入。长期饮食应以清淡为主 多吃些蔬菜和水果等。限制脂肪最高摄入量15～30g/d。忌高糖 高脂饮食。为预防肥胖症 糖尿病发生 不宜吃肥肉 动物内脏及动物油脂 蛋黄等 以防血管硬化性冠心病发生 少吃白糖 甜点心及含糖饮料。

　　1 治疗

　　针对腹部绞痛 首先要禁食 静滴等渗盐水或5％葡萄糖溶液 也可对症应用镇静或止痛药物 长期饮食应限制脂肪最高摄入量15～30g/d 脂肪应富含支链甘油三酯 血浆甘油三酯水平超过1000g/ml 可引起绞痛症 抑制食欲的制剂无效。

　　2 预后

　　病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。如果病人坚持一种合理的食谱 皮损最终可以消退 动脉硬化发生率也不会升高。